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Les défis de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dévastatrice et d’évolution rapide, caractérisée principalement par une perte de motoneurones entraînant une faiblesse progressive, une invalidité et, finalement, le décès. En raison de l’hétérogénéité de la maladie et des taux de survie historiquement faibles, il est difficile d’étudier et d’évaluer la SLA sur le plan clinique1.
 
ALS clinical challenges

Les défis de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dévastatrice et d’évolution rapide, caractérisée principalement par une perte de motoneurones entraînant une faiblesse progressive, une invalidité et finalement, le décès. En raison de l’hétérogénéité de la maladie et des taux de survie historiquement faibles, il est difficile d’étudier et d’évaluer la SLA sur le plan clinique1.
ALS clinical challenges
Épidémiologie
 

Prévalence de la SLA : la maladie des
motoneurones la plus fréquente chez l’adulte

ALS incidence and prevalence in Canada
Sur une population canadienne estimée à 34 millions, environ
2 000 à 3 000 personnes au Canada sont actuellement atteintes de SLA2
how often ALS is diagnosed
Chaque année, environ deux nouveaux cas de SLA pour
100 000 personnes seront diagnostiqués au Canada2
La prévalence relativement faible est potentiellement
sous-estimée en raison de la progression rapide de la SLA3.

La prévalence de la SLA augmente avec l’âge2,4

Répartition par tranche d’âge des patients atteints de SLA au Canada

prevalence of ALS by age chart
ALS prevalence chart

Facteurs de risque de SLA dans la population canadienne1,2,5

  • L’âge de début de la maladie est généralement compris entre 40 et 70 ans
  • La SLA est diagnostiquée chez les hommes comme chez les femmes de toutes les origines ethniques et de toutes les catégories socioéconomiques
  • La SLA sporadique est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes (1.6:1)
  • Les autres facteurs de risque comprennent les antécédents familiaux (facteurs génétiques et héréditaires) et le tabagisme
  • Types de SLA1
  • La SLA sporadique est la forme la plus répandue
  • Touche de 90 à 95 % des patients
  • La SLA familiale est la forme héréditaire
  • Touche de 5 à 10 % des patients
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Taux de survie
 

Pronostic de la SLA : La SLA est incurable et peut progresser rapidement

  • La majorité des patients décèdent dans les 2 à 5 ans suivant le diagnostic
  • 20 % des patients vivent plus de 5 ans
  • 10 % des patients vivent plus de 10 ans1
  • Les taux de progression de la maladie chez les patients atteints de SLA varient1
  • Les patients qui reçoivent un diagnostic à un âge plus jeune ont un pronostic légèrement meilleur6
Le taux variable de progression de la SLA rend le pronostic de la maladie difficile à déterminer6.
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Défis cliniques
 

La SLA continue de présenter de nombreux défis cliniques1,6

Rareté de la maladie : la SLA est une maladie des motoneurones rare et rapidement évolutive et, même dans les essais multicentriques, le recrutement des patients peut être lent. Le recrutement demeure un obstacle pour tous les essais cliniques.

Hétérogénéité de la maladie : le taux de progression de la SLA varie considérablement d’un patient à l’autre. Certains patients peuvent ne pas survivre plus d’un an, tandis que d’autres peuvent vivre plus de dix ans.

Manque de biomarqueurs : il subsiste toujours un manque de biomarqueurs fiables et exclusifs à la SLA pour prédire la progression de la maladie et le pronostic.

Nombreuses mesures de résultats : une multitude de mesures de résultats sont utilisées pour fournir des données sur les changements cliniquement significatifs dans les essais cliniques sur la SLA, tels que le temps de survie et l’état fonctionnel. Chacune de ces mesures présente ses points forts et ses propres limites.
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SUIVANT : COMPRENDRE LA SLA
 
RÉFÉRENCES : 1. Société canadienne de la SLA. Guide de suivi des patients atteints de la SLA à l’intention des médecins de premier recours. Consulté en août 2020 à l’adresse suivante : https://als.ca/wp-content/uploads/2017/02/A-Guide-to-ALS-Patient-Care-For-Primary-Care-Physicians-French.pdf 2. Société canadienne de la SLA. Manuel pour les personnes vivant avec la SLA. Consulté en août 2020 à l’adresse suivante : https://als.ca/wp-content/uploads/2017/02/2012-Manual-People-Living-With-ALS-French.pdf 3. Berry JD, Cudkowicz ME. New considerations in the design of clinical trials for amyotrophic lateral sclerosis. Clin Investig (Lond) 2011;1(10):1375-1389. 4. Institut canadien d’information sur la santé. Le fardeau des maladies, troubles et traumatismes neurologiques au Canada. Consulté en août 2020 à l’adresse suivante : https://secure.cihi.ca/free_products/BND_f.pdf 5. Société canadienne de la SLA. ALS guide. Consulté en août 2020 à l’adresse suivante : https://www.als.ca/wp-content/uploads/2020/03/ALS-guide-ON-EN-WEB.pdf 6. Zarei S, Carr K, Reiley L, et al. A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis. Surg Neurol Int 2015;6:171.