Comprendre la SLA

Comprendre la SLA

Physiopathologie de la SLA :
une maladie dégénérative du SNC
La SLA est une maladie neurodégénérative dévastatrice principalement caractérisée par la dégénérescence des motoneurones supérieurs et inférieurs.

La SLA commence par un processus focal puis se propage dans tout le système moteur, provoquant une perte de neurones – du cortex à la corne antérieure de la moelle épinière.
Le processus de neurodégénérescence peut varier d’un patient à l’autre. Cependant, l’évolution des symptômes dans différentes parties du corps peut se faire de manière organisée.
L’apparition de la SLA peut être si subtile que les symptômes sont négligés. Au moment où les premiers symptômes de la SLA sont perceptibles, la physiopathologie sous-jacente a déjà entraîné des lésions neuronales.
Les effets tardifs de la neurodégénérescence1,2
La neurodégénérescence motrice finit par provoquer une faiblesse de tous les muscles volontaires et une paralysie progressive. La SLA se propage progressivement aux muscles participant au langage, à la déglutition et à la respiration. L’insuffisance respiratoire est la principale cause de décès chez les personnes atteintes de SLA.

of ALS
Les causes de la SLA : les mécanismes théoriques
de la neurodégénérescence1,2
Les recherches indiquent que de nombreux facteurs peuvent contribuer à la détérioration des motoneurones, notamment :

- Stress oxydatif
- Altération du métabolisme du glutamate
- Dysfonction mitochondriale
- Variations génétiques
- Apoptose
- Altération du métabolisme des protéines et des neurofilaments
- Dysfonction auto-immune
- Réponses inflammatoires

- Stress oxydatif
- Altération du métabolisme du glutamate
- Dysfonction mitochondriale
- Variations génétiques
- Apoptose
- Altération du métabolisme des protéines et des neurofilaments
- Dysfonction auto-immune
- Réponses inflammatoires
d’établir un diagnostic différentiel
Signes liés à la SLA permettant d’établir un diagnostic différentiel
La différenciation des symptômes peut aider à écarter des maladies similaires et à accélérer le diagnostic2,3.
Ces effets comprennent :
- Une faiblesse progressive et sans douleur
- Changements dans le langage et la déglutition
- Atrophie
- Une faiblesse qui se propage d’un myotome à l’autre
- Difficulté à se retourner dans son lit
- Crispation de la main qui ne peut être libérée volontairement
- Absence d’atteinte des intestins ou de la vessie dans le diagnostic des symptômes de la colonne vertébrale3
Critères d’Airlie House4
SLA cliniquement définie |
SLA cliniquement probable |
SLA probable–basé sur des résultats de laboratoire |
SLA cliniquement possible |
Définie par des données cliniques ou électrophysiologiques, telles que : |
Définie par des données cliniques ou électrophysiologiques sur les symptômes des motoneurones inférieurs et les symptômes des motoneurones supérieurs dans au moins deux régions avec certains signes d’atteinte des motoneurones supérieurs au niveau rostral et (ou au-dessus) des signes d’atteinte des motoneurones inférieurs. |
Existe lorsque les signes cliniques de dysfonction des motoneurones supérieurs et des motoneurones inférieurs sont observés dans une seule région, mais que les signes électrophysiologiques des motoneurones inférieurs sont observés dans au moins deux régions. |
Définie par des données cliniques ou électrophysiologiques, telles que : |
des fonctions
L’importance du maintien des fonctions
En outre, une diminution de la capacité fonctionnelle est un indicateur précieux de la progression de la maladie1,2.